Tratamiento con sostén extracorpóreo en malaria grave / Extracorporeal support treatment in severe malaria

Resumen La malaria es una enfermedad con amplia distribu ción en áreas tropicales. En su forma grave se caracteriza por afección orgánica y/o hiperparasitemia. Se definen los criterios para el monitoreo temprano en las salas de terapia intensiva, debido a que sin tratamiento oportu no y precoz la malaria grave tiene una mortalidad de 100%. Si bien no es amplia la literatura en este aspecto la terapia extracorpórea en forma secuencial para de toxificación hepática y renal es una herramienta útil y segura que puede ser utilizada en terapia intensiva. Se describe un caso de un varón de 36 años con diagnóstico de malaria grave según criterio de la Organización Mun dial de la Salud (OMS) que comenzó con tratamiento con artesunato endovenoso y por evolución tórpida, ascenso brusco de bilirrubinemia con encefalopatía, parámetros de lesión renal aguda y edema agudo de pulmón, realiza tratamiento extracorpóreo secuencial, plasma filtración acoplada a adsorción, plasmaféresis de alto intercambio y hemodiafiltración continua con evolución favorable. En conclusión, el caso presentado nos demuestra que el rol del sostén extracorpóreo en manos entrenadas y en forma oportuna es crucial cuando el fallo de órganos evoluciona rápidamente para lograr dar estabilidad y otorgar el tiempo necesario para la acción del tratamien to definitivo en este caso, los antimaláricos de acción rápida hasta negativización de la parasitemia.

Abstract Malaria is a wide-spread disease in tropical areas. The severe form is characterized by organic involve ment and/or hyperparasitaemia. Criteria for early monitoring in intensive care rooms are defined; with out a timely and early treatment, severe malaria has a 100% mortality. Although the literature in these cases is not extensive, extracorporeal therapy used sequentially for hepatic and renal detoxification is a useful and safe tool that can be used in intensive care. We describe the case of a 36-year-old man with a diag nosis of severe malaria according to WHO criteria. He began treatment with intravenous artesunate and due to a torpid evolution, a sudden increase in bilirubine mia with encephalopathy, parameters of acute kidney injury and acute pulmonary edema, undergoes extra corporeal sequential treatment, coupled with plasma filtration adsorption, high-exchange plasmapheresis, and continuous hemodiafiltration with favorable evo lution. This case shows that extracorporeal support in trained hands and in a timely manner is effective when organ failure evolves rapidly to achieve stability and provide necessary time for definitive treatment, in this case rapid action antimalarials until parasitemia becomes negative.

Uso de plasmaféresis en el manejo de colestasis intrahepática grave asociada a enfermedad de Graves: a propósito de un caso / Use of plasmapheresis in the treatment of severe intrahepatic cholestasis associated with Graves' disease: a case report

La tirotoxicosis es la manifestación clínica de una liberación excesiva de hormonas tiroideas, asociada o no a una función glandular autónoma; en este primer escenario, se denomina específicamente hipertiroidismo. Las principales etiologías son la enfermedad de Graves (EG), el adenoma tóxico, el bocio multinodular tóxico y el grupo de tiroiditis, predominando sus formas aguda y subaguda. La EG es la forma más común de hipertiroidismo, representando entre el 60 % y el 80 % de los casos, con una mayor incidencia en personas entre 40 y 60 años. Se ha descrito un compromiso hepático entre 45 % y el 90 % de pacientes con hipertiroidismo. Presentamos el caso de un hombre de 47 años con tirotoxicosis secundaria a enfermedad de Graves con compromiso bioquímico hepático manifestado como colestasis intrahepática refractaria al tratamiento médico en el corto plazo, tratado exitosamente con plasmaféresis como terapia puente a tiroidectomía total, proporcionando un análisis de la respuesta a la terapia a través de un cambio en los niveles de tiroxina libre (T4) y bilirrubina total a lo largo de su evolución.

Thyrotoxicosis is the clinical manifestation of excessive thyroid hormone release, whether or not asso-ciated with autonomous glandular function; in this first scenario, it is specifically termed hyperthyroi-dism. The main etiologies are Graves' disease (GD), toxic adenoma, toxic multinodular goiter ant the group of thyroiditis, predominantly acute and subacute forms. GD is the most common form of hyperthyroidism, accounting for 60% to 80% of cases, with a higher incidence among people aged 40 to 60 years. Liver involvement has been reported in 45% to 90% of patients with hyperthyroi-dism. We present the case of a 47-year-old man with thyrotoxicosis secondary to Graves' disease with hepatic biochemical involvement manifested as intrahepatic cholestasis refractory to medical management in the short term, successfully treated with plasmapheresis as bridge therapy to total thyroidectomy, providing an analysis of the response to therapy through a change in free thyroxine (T4) and total bilirubin levels throughout his evolutio

Evaluación del perfil férrico en donantes regulares de plasma / Evaluation of the iron profile in regular plasma donors

RESUMEN Fundamento un aspecto poco relacionado de la plasmaféresis productiva, es el efecto que puede causar sobre el hierro corporal en donantes regulares de plasma. Objetivo caracterizar el comportamiento del perfil férrico en donantes regulares de plasmaféresis. Métodos estudio descriptivo transversal, realizado con 115 donantes de plasma, registrados en el Banco Provincial de Sangre de Cienfuegos. En un periodo de dos años, se estudiaron las variables: sexo, edad, tiempo en el programa, intensidad de donaciones, sideremia, transferrina, capacidad e índice de saturación, mediciones básicas del hemograma y parámetros eritrocitarios. La información se extrajo de las historias clínicas y los informes de laboratorio. Resultados las mediciones del mineral prevalecieron dentro del rango normal. El 27,0 % de los donantes mostraron ferropenia, más frecuente entre las mujeres, los mayores de edad, aquellos que llevaban mayor tiempo en el programa y habían donado mayor número de veces. Más de la mitad de los individuos presentaron capacidad e índice de saturación patológicos, sugerente de hematopoyesis ferropénica. Los parámetros eritrocitarios fueron más sensibles al relacionar ferropenia latente, con predominio de mediciones patológicas de volumen corpuscular medio, hemoglobina corpuscular media e índice de distribución eritrocitario. Conclusión la deficiencia de hierro subclínica resultó más frecuente de lo esperado entre los donantes de plasmaféresis incluidos en el estudio.

ABSTRACT Background a little related aspect of productive plasmapheresis is the effect it can have on body iron in regular plasma donors. Objective to characterize the behavior of the iron profile in regular plasmapheresis donors. Methods cross-sectional descriptive study, carried out with 115 plasma donors, registered in the Provincial Blood Bank of Cienfuegos. In a period of two years, the studied variables were: sex, age, time in the program, intensity of donations, serum iron, transferrin, capacity and saturation index, basic measurements of the blood count and erythrocyte parameters. Information was extracted from medical records and laboratory reports. Results the mineral measurements prevailed within the normal range. 27.0% of the donors showed iron deficiency, more frequent among women, the elderly, those who had been in the program for a longer time and had donated more times. More than half of the individuals presented pathological capacity and saturation index, suggestive of iron deficiency hematopoiesis. The erythrocyte parameters were more sensitive when relating latent iron deficiency, with a predominance of pathological measurements of mean corpuscular volume, mean corpuscular hemoglobin and erythrocyte distribution index. Conclusion subclinical iron deficiency was more frequent than expected among the plasmapheresis donors included in the study.

Plasmaféresis terapéutica en paciente pediátrico con encefalitis autoinmune / Therapeutic apheresis in pediatric patient with autoimmune encephalitis

La encefalitis autoinmune es un cuadro con una expresión neuropsiquiátrica especialmente en pediatría, aunque existen diversas opciones de tratamiento, otras alternativas terapéuticas se relacionan con procedimientos que pueden tener un mayor beneficio para el paciente, como es la plasmaféresis. Este procedimiento, representa una de las terapias de primera línea en este padecimiento. Hace poco se cuenta con la disponibilidad de estos equipos, motivo por el cual describimos este primer procedimiento en pediatría a nivel Bolivia describiendo el manejo en un paciente con encefalitis autoinmune.

Autoimmune encephalitis is a condition with a neuropsychiatric expression, especially in pediatrics, although there are various treatment options, other therapeutic alternatives are related to procedures that may have a greater benefit for the patient, such as plasmapheresis. This procedure represents one of the first line therapies in this condition. This equipment has recently become available, which is why we describe this first procedure in pediatrics at the Bolivian level, describing the management of a patient with autoimmune encephalitis.

Utilidad de la plasmaféresis terapéutica en pacientes críticos con disfunción orgánica / Usefulness of therapeutic plasmapheresis in critical patients with organ dysfunction

Introducción: La aféresis terapéutica es el procedimiento que separa y remueve el plasma de la sangre total, con el objetivo de eliminar componentes considerados responsables patógenos de una enfermedad o de sus manifestaciones clínicas Objetivos: Analizar los aspectos generales de la aplicación de la técnica de plasmaféresis como alternativa de tratamiento en pacientes críticos con disfunción orgánica. Métodos: Se realizó una investigación bibliográfica-documental acerca del tema. Se consultaron fundamentalmente las bases de datos de SciELO y Pubmed de los últimos diez años. Análisis y síntesis de la información: Se describen los aspectos de la plasmaféresis, desde sus criterios de indicación; así como la aplicación del procedimiento en los pacientes con disfunción orgánica y sus resultados en la evolución del paciente. Conclusiones: Con la utilización de la plasmaféresis se encontró mejoría de los parámetros clínicos y de laboratorio en la mayoría de los pacientes en disfunción orgánica al egreso de la unidad de cuidados intensivos(AU)

Introduction: Therapeutic apheresis is the procedure that separates and removes plasma from whole blood, thus eliminating components considered pathogenic of a disease or its clinical manifestations. Objectives: To analyze the general aspects of de application of the plasmapheresis technique as an alternative treatment in oncohematological patients wish organic dysfunction. Methods: A bibliographic- documentary investigation was carried out on de subject The Scielo and Pubmed data bases were consulted. Analysis and synthesis of information: The technical aspects of plasmapheresis are described, based on its indication criteria, as well as the application of de technique in patients with organic dysfunction and its results in the evolution of the patient. Conclusions: With the use of the plasmapheresis technique improvement in clinical and laboratory parameters was found in the majority of organ dysfunction patients upon discharge from the intensive care unit(AU)

Tratamiento farmacológico en la restricción del crecimiento fetal: revisión de la bibliografía / Pharmacological management for fetal growth restriction: literature review

Resumen OBJETIVO: Explorar las diferentes estrategias de tratamiento farmacológico de la restricción del crecimiento fetal propuestas a lo largo del tiempo. METODOLOGÍA: Revisión cuasi-sistemática de la evidencia científica histórica disponible acerca del tratamiento médico descrito para la atención de mujeres embarazadas con restricción del crecimiento fetal. RESULTADOS: Entre los tratamientos médicos descritos para tratar la restricción del crecimiento fetal, los donadores de óxido nítrico, las estatinas y la aspirina asociada con omega 3, han tenido desenlaces no consistentes en estudios con limitado tamaño de muestra. Por lo que se refiere a los inhibidores de la 5-fosfodiesterasa, el sildenafilo no se ha asociado con un aumento de la velocidad de crecimiento fetal pero sí con alarmas respecto de su seguridad debidas al incremento de los casos de hipertensión pulmonar fetal y mortalidad perinatal. Por su parte, el tadalafilo ha mostrado desenlaces iniciales favorables y se esperan estudios con mayor tamaño de muestra que permitan emitir recomendaciones claras con respecto a su indicación. También se esperan los desenlaces de estudios clínicos en curso, para definir la indicación de la heparina de bajo peso molecular en este escenario en virtud de sus prometedores resultados iniciales. Los procedimientos más invasivos, como la inyección de factor de crecimiento endotelial vascular y la plasmaféresis, permanecen en estudio como propuestas terapéuticas por los resultados de estudios preclínicos y clínicos con pocos pacientes. CONCLUSIÓN: Por ahora, ninguna estrategia farmacológica propuesta ha conseguido generar recomendaciones fuertes para su indicación; sin embargo, se esperan nuevos estudios con alta calidad metodológica que generen evidencia científica lo suficientemente contundente para recomendar su indicación.

Abstract OBJECTIVE: To explore the different pharmacological treatment strategies for fetal growth restriction proposed over time. METHODOLOGY: Quasi-systematic review of the available historical scientific evidence on the medical treatment described for the care of pregnant women with fetal growth restriction. RESULTS: Among the medical treatments described to treat fetal growth restriction, nitric oxide donors, statins, and aspirin associated with omega-3 have had inconsistent outcomes in studies with limited sample size. As for 5-phosphodiesterase inhibitors, sildenafil has not been associated with an increase in fetal growth velocity, but there have been alarms regarding its safety due to the increase in cases of fetal pulmonary hypertension and perinatal mortality. On the other hand, tadalafil has shown favorable initial outcomes and studies with a larger sample size are awaited to issue clear recommendations regarding its indication. The results of ongoing clinical studies are also awaited to define the indication of low molecular weight heparin in this setting, given its promising initial results. More invasive procedures, such as vascular endothelial growth factor injection and plasmapheresis, remain under study as therapeutic proposals due to the results of preclinical and clinical studies with few patients. CONCLUSION: For now, no proposed pharmacological strategy has managed to generate strong recommendations for its indication; however, new studies with high methodological quality are expected to generate scientific evidence strong enough to recommend its indication.

Thyroid storm and therapeutic plasma exchange. case report / Thyroid storm and therapeutic plasma exchange. Case report

ABSTRACT Introduction: Thyroid storm is a life-threatening condition caused by an elevated release of T3 and T4. Its incidence is 0.20/100 000 inhabitants, with reported mortality rates of up to 30%. Due to its refractory nature, few therapeutic options are available, but plasma exchange is considered a potentially useful strategy for its treatment. Case presentation: A 17-year-old female patient was admitted to the emergency department of a tertiary care institution due to the onset of symptoms approximately 25 days before consultation, consisting of palpitations, dyspnea at rest, orthopnea, chest and abdominal pain, asthenia, adynamia, dizziness, headache, and liquid stools. In addition, the patient had a history of hyperthyroidism treated on an outpatient basis. Thyroid storm was diagnosed considering the symptoms and a score of 65 on the Burch-Wartofsky scale. As a result, the patient was admitted to the hospital, and pharmacological management was initiated, although no improvement was achieved. On the third day of hospitalization, her condition deteriorated and she had a seizure, which led to consider a refractory thyroid storm. This condition was satisfactorily treated with plasma exchange as a bridge therapy prior to emergency thyroidectomy. Conclusion: Plasma exchange therapy allows a rapid removal of thyroid hormones. Although its implementation is not widely disseminated in clinical practice guidelines, there is evidence of a decrease in the risk of perioperative complications and a successful evolution after its use as a bridge therapy before performing thyroidectomy in patients with refractory thyroid storm.

RESUMEN Introducción. La tormenta tiroidea es una afectación orgánica severa que se produce por la liberación de triyodotironina (T3) y tiroxina (T4). Su incidencia es de 0.20 casos por cada 100 000 habitantes y puede conllevar a una mortalidad de hasta el 30%. Esta es una entidad refractaria para la cual existen pocas opciones terapéuticas, siendo la terapia de intercambio plasmático una estrategia potencialmente útil para su manejo. Presentación del caso. Paciente femenina de 17 años quien ingresó al servicio de urgencias de una institución de tercer nivel de atención por un cuadro clínico de aproximadamente 25 días de evolución consistente en palpitaciones, disnea en reposo, ortopnea, dolor torácico y abdominal, astenia, adinamia, mareo, cefalea y deposiciones líquidas; como antecedentes presentaba hipertiroidismo en manejo ambulatorio. Dada la sintomatología y gracias a que se obtuvo un puntaje de 65 en la escala de Burch-Wartofsky, se diagnosticó tormenta tiroidea, se dio orden de hospitalización y se inició manejo farmacológico, con el cual no se logró una mejoría. Al tercer día de hospitalización la joven presentó deterioro clínico continuo y un episodio convulsivo, por lo que se consideró tormenta tiroidea refractaria que fue tratada satisfactoriamente con terapia de intercambio plasmático como terapia puente previo a tiroidectomía total de urgencia. Conclusión. La terapia de intercambio plasmático permite una rápida remoción de las hormonas tiroideas y, aunque su implementación no es ampliamente difundida por las guías de práctica clínica, existe evidencia que demuestra una disminución en el riesgo de complicaciones perioperatorias y una evolución exitosa tras su uso como terapia puente previo a tiroidectomía en pacientes con tormenta tiroidea refractaria.

Estudio de caso de una persona con encefalitis autoinmune basado en la teoría déficit de autocuidado de Dorothea Orem / Case study of a person with autoimmune encephalitis based on the theory of self-care deficit of Dorothea Orem

Introducción: este caso describe el abordaje y aplicación de intervenciones especializadas de enfermería en una mujer de 49 años con encefalitis autoinmune teniendo como base el modelo de Dorothea Orem. Objetivo: identificar los requisitos universales alterados en la persona para restablecerlos mediante acciones de cuidado. Material y métodos: tras la selección de la persona y autorización del cuidador primario se aplicó un instrumento de valoración que permitió realizar diagnósticos utilizando el formato PESS, planeación y ejecución de intervenciones de enfermería, así como evaluación de cada una, por último, la elaboración de un plan de alta. Descripción del caso clínico: mujer de 49 años presentó súbitamente cefalea, alteración del lenguaje, agitación, inatención y labilidad emocional, punción lumbar arrojó leve proceso inflamatorio, descartando etiología vascular e infecciosa sospechando de autoinmunidad. Relevancia: analizar diferentes situaciones clínicas permitiendo plantear soluciones y estrategias para la mejora en el cuidado enfermero. Resultados y conclusiones: resultados satisfactorios, la evolución fue poco a poco, con grandes cambios que le permitieron ser funcional en las actividades de la vida diaria; ahora, a un año de su enfermedad a pesar del deterioro cognitivo puede deambular y alimentarse por sí misma.

Introduction: This case study describes the approach and application of specialized nursing interventions applied to a 49-year-old woman with autoimmune encephalitis based on the Dorothea Orem model. Objective: Identify the universal requirements altered in the person to restore them through care actions. Methodology: After the selection of the person and authorization of the primary caregiver, an assessment instrument was applied that allowed diagnoses to be made using the PESS format, planning and execution of nursing interventions, as well as the evaluation of each one, ending with the elaboration of a high plan. Description of the clinical case: a 49-year-old woman who suddenly presented headache, language alteration, agitation, inattention and emotional lability, lumbar puncture showed a mild inflammatory process, ruling out vascular and infectious etiology, suspecting autoimmunity. Relevance: The case study analyzes different clinical situations allowing solutions and strategies to be proposed to improve nursing care. Results and conclusions: The results were satisfactory, the evolution of the person was slow but with great changes that allowed her to be functional in the activities of daily life, currently one year after his illness, despite the cognitive deterioration, she can walk and feed herself by herself.

Aféresis terapéutica. Con una nueva técnica de reposición con hidroxietil almidón (voluven) / Therapeutic apheresis. With a new hydroxyethyl starch (Voluven) replacement technique

Resumen Introducción: la aféresis plasmática, ampliamente utilizada, con indicaciones renales y no renales, así mismo con diferentes niveles de evidencia descritos por la Sociedad Americana de Aféresis, siendo un tratamiento antiguo y muy utilizado, en la literatura se disponen de escasos estudios que comparen el uso de las diferentes soluciones de reposición (cristaloides, coloides, plasma, albúmina) en cuanto a su respuesta clínica y paraclínica, específicamente en resultados de la función renal. Objetivo: describir la experiencia de pacientes llevados a aféresis plasmática en una institución de cuarto nivel, haciendo énfasis en los desenlaces de función renal y seguridad, con una nueva estrategia de solución de reposición con voluven. Métodos: estudio tipo serie de casos, se incluyeron pacientes tratados con plasmaféresis, quienes ingresaron entre enero 2012 y abril 2019 al servicio de nefrología del Hospital San José. Se realizó un análisis descriptivo. Resultados: se realizaron 608 sesiones de plasmaféresis. La indicación más frecuente el rechazo humoral agudo en el trasplante renal. Al final del periodo de tratamiento, los pacientes en plasma e hidroxietil almidón (hydroxyethyl starch, HES por sus siglas en inglés) presentaron similar proporción de hipocalcemia y trombocitopenia, las pruebas de función renal se conservan normales después del tratamiento. Conclusión: los efectos secundarios de la aféresis terapéutica como los trastornos hematológicos (alteración de los factores de coagulación, trombocitopenia o anemia), además de hipocalcemia, o posibles alteraciones de la función renal comparados entre los diferentes líquidos de reemplazo plasmático, albúmina o HES, en nuestro trabajo demostró que las alteraciones no son mayores y la función renal se mantiene conservada durante la terapia, además, se encontró que el uso de HES no generó lesión renal aguda, al contrario, se observa estabilidad de la función renal, por lo tanto se debe considerar su uso, siendo un producto de bajo costo, con excelentes resultados clínicos. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI: https://doi.org/10.36104/amc.2021.2028).

Abstract Introduction: while plasma apheresis is a longstanding, widely used treatment for renal and non-renal indications, with different levels of evidence described by the American Society for Apheresis, there are few studies in the literature comparing the use of different replacement solutions (crystalloids, colloids, plasma, albumin) with regard to their clinical and paraclinical response, specifically in kidney function results. Objective: to describe the experience of patients undergoing plasma apheresis in a quaternary care institution with a new replacement solution strategy using Voluven, emphasizing kidney function and safety outcomes. Methods: a case series which included patients treated with plasmapheresis who were admitted to the nephrology service at Hospital San José between January 2012 and April 2019. A descriptive analysis was performed. Results: 608 plasmapheresis sessions were performed. The most common indication was acute humoral rejection in kidney transplantation. At the end of treatment, patients receiving plasma and hydroxyethyl starch (HES) had a similar proportion of hypocalcemia and thrombocytopenia. Kidney function tests remained normal after treatment. Conclusion: our study's comparison between the different plasma replacement fluids (albumin or HES) with regard to the side effects of therapeutic apheresis such as blood disorders (altered coagulation factors, thrombocytopenia or anemia), hypocalcemia or possible kidney function disorders, showed no major disorders and preserved kidney function during treatment. In addition, we found that HES did not cause acute kidney injury; on the contrary, kidney function was stable. Therefore, its use should be considered as a low-cost product with excellent clinical results. (Acta Med Colomb 2021; 46. DOI: https://doi.org/10.36104/amc.2021.2028).

Manejo oportuno de púrpura trombocitopénica trombótica en paciente con lupus eritematoso sistémico: reporte de caso / Timely management of thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with systemic lupus erythematosus: case report

Introducción: La púrpura trombocitopénica trombótica puede presentarse en menos del 2 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Esta asociación implica un aumento de la mortalidad y un periodo de remisión más prolongado. Objetivo: Se presenta el caso de paciente peruana que desarrolló esta asociación y presentó complicaciones relacionadas con shock séptico. Caso clínico: Paciente femenina, con antecedente de púrpura trombocitopénica inmunológica y lupus eritematoso sistémico, acudió a emergencia por presentar palidez cutánea generalizada, petequias en miembros inferiores y hematuria. Posteriormente, su estado de salud se complicó con un shock séptico y deterioro del nivel de conciencia. Por todo esto, es referida a un hospital de mayor complejidad y hace su ingreso a la unidad de cuidados intensivos. La clínica y los exámenes de laboratorio revelaron hallazgos compatibles con púrpura trombocitopénica trombótica (anemia grave, plaquetopenia, esquistositosis) y lupus eritematoso sistémico activo grave. Antes de ser referida, recibió pulsos de metilprednisona y prednisona. Ya en unidad de cuidados intensivos, se cambió a soporte ventilatorio y tratamiento antibiótico. Con el diagnóstico presuntivo de púrpura trombocitopénica trombótica, asociada a lupus eritematoso sistémico activo grave, se inició tratamiento oportuno con plasmaféresis, corticoterapia y ciclofosfamida. La paciente recuperó los niveles plaquetarios y el nivel óptimo de conciencia. Actualmente acude a controles. Conclusiones: La púrpura trombocitopénica trombótica es una emergencia hematológica con alta mortalidad en ausencia de tratamiento. Su reconocimiento oportuno, sin dosificación de la proteína ADAMTS13, en esta asociación poco frecuente con lupus eritematoso sistémico es importante en el buen pronóstico del paciente(AU)

Introduction: Thrombotic thrombocytopenic purpura may occur in less than 2 percent of patients with systemic lupus erythematosus. This association implies an increase in mortality and a longer remission period. Objective: We present the case of a Peruvian woman who developed this association, and complicating herself with septic shock. Clinical case: A female patient, with a history of immunological thrombocytopenic purpura and systemic lupus erythematosus, comes to the emergency room due to generalized skin pallor, lower limb petechiae and hematuria. Subsequently, her state of health gets complicated with a septic shock and deterioration of the level of consciousness. For all of this, she was referred to a hospital of greater complexity and makes admission to an intensive care unit. Clinical and laboratory tests revealed findings compatible with thrombotic thrombocytopenic purpura (severe anemia, platelet disease, schistositosis) and severe active systemic lupus erythematosus. Before being referred, she received pulses of methylprednisone and prednisone. When already in the intensive care unit, it was changed to ventilatory support andantibiotic treatment. With the presumptive diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura, associated with severe active systemic lupus erythematosus, a timely treatment was initiated with plasmapheresis, corticosteroids and cyclophosphamide. The patient recovered platelet levels and optimal level of consciousness. She is currently going to controls. Conclusions: Thrombotic thrombocytopenic purpura is a hematological emergency with high mortality in the absence of treatment. Its timely recognition, without dosing of ADAMTS13 protein, in this rare association with systemic lupus erythematosus is important in the good prognosis of the patient(AU)

Características clínicas y respuesta al recambio plasmático terapéutico en los pacientes con síndrome de Guillain Barré / Clinical characteristics and plasma exchange response in Guillain-Barré patients

RESUMEN El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, la respuesta al tratamiento y posibles factores asociados de los pacientes con síndrome de Guillain Barré en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Se realizó un estudio descriptivo sobre egresos hospitalarios durante el periodo 2017-2019. La respuesta al tratamiento se evaluó mediante la escala de discapacidad de Hughes. De los 31 pacientes el 61,3% eran varones, y la edad promedio fue de 50 años. Al ingreso, el 87,1% de pacientes se encontraban en el grado 3 o 4 de la escala de Hughes, la mayoría con compromiso axonal, el cual estuvo asociado a discapacidad. Solo 22 pacientes recibieron recambio plasmático; luego de seis meses el 90,9% disminuyó al menos en un grado en la escala de Hughes y el 42,8% quedaron sin discapacidad. En conclusión, se encontró un predominio del sexo masculino y del compromiso axonal, este último asociado a discapacidad.

ABSTRACT The objective of the study was to describe the clinical characteristics, treatment response and possible associated factors of patients with Guillain-Barré syndrome at the National Institute of Neurological Sciences. A descriptive study on hospital discharges was conducted during the period 2017-2019. Treatment response was evaluated based on Hughes' disability scale. From 31 patients 61.3% were males and the mean age was 50 years. At admission, 87.1% of patients were on grade 3 or 4 of Hughes scale, most of them with axonal compromise which was associated to disability. Only 22 patients received plasma exchange; 6 months thereafter, 90.9% of patients decreased by at least one degree in Hughes scale and 42.8% were left without disability. In conclusion, a male and axonal subtype predominance was found, been the latter associated to disability.

Características clínicas y respuesta al recambio plasmático terapéutico en los pacientes con síndrome de Guillain Barré / Clinical characteristics and plasma exchange response in Guillain-Barré patients

RESUMEN El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, la respuesta al tratamiento y posibles factores asociados de los pacientes con síndrome de Guillain Barré en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Se realizó un estudio descriptivo sobre egresos hospitalarios durante el periodo 2017-2019. La respuesta al tratamiento se evaluó mediante la escala de discapacidad de Hughes. De los 31 pacientes el 61,3% eran varones, y la edad promedio fue de 50 años. Al ingreso, el 87,1% de pacientes se encontraban en el grado 3 o 4 de la escala de Hughes, la mayoría con compromiso axonal, el cual estuvo asociado a discapacidad. Solo 22 pacientes recibieron recambio plasmático; luego de seis meses el 90,9% disminuyó al menos en un grado en la escala de Hughes y el 42,8% quedaron sin discapacidad. En conclusión, se encontró un predominio del sexo masculino y del compromiso axonal, este último asociado a discapacidad.

ABSTRACT The objective of the study was to describe the clinical characteristics, treatment response and possible associated factors of patients with Guillain-Barré syndrome at the National Institute of Neurological Sciences. A descriptive study on hospital discharges was conducted during the period 2017-2019. Treatment response was evaluated based on Hughes' disability scale. From 31 patients 61.3% were males and the mean age was 50 years. At admission, 87.1% of patients were on grade 3 or 4 of Hughes scale, most of them with axonal compromise which was associated to disability. Only 22 patients received plasma exchange; 6 months thereafter, 90.9% of patients decreased by at least one degree in Hughes scale and 42.8% were left without disability. In conclusion, a male and axonal subtype predominance was found, been the latter associated to disability.

Plasmaféresis como opción terapéutica en infección por COVID-19 / Plasmapheresis as a therapeutic option in COVID-19 infection

Resumen Introducción: El COVID-19, es una neumonía ocasionada por el nuevo coronavirus SARS-CoV-2, que se puede presentar con cuadros severos, distrés respiratorio agudo (SDRA), disfunción orgánica múltiple y muerte; como consecuencia de una respuesta inflamatoria alterada denominada "tormenta de citoquinas". La plasmaféresis se propone como una estrategia de tratamiento prometedora para el manejo de este tipo de complicaciones. Objetivo: nuestro objetivo principal es mostrar toda la bibliografía disponible, referente a la utilidad de la plasmaféresis en el manejo de la tormenta de citoquinas en pacientes con COVID-19 grave; evaluar su posible beneficio y proponer realizar nuevos ensayos clínicos que avalen el uso rutinario de esta terapia. Metodología: Se realizó una búsqueda avanzada con los términos DeSC "Infecciones por Coronavirus; SARS-CoV; Plasmaféresis; Recambio plasmático; Disfunción orgánica múltiple; Sepsis; Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica; Lesión renal aguda". A través de los motores de búsqueda Clinical Key, Embase, PubMed y Ovid, obteniendo un total de 156 resultados, entre artículos originales, reportes de casos, series de casos y revisiones de la literatura, se seleccionaron un total de 54 artículos que fueron utilizados para la elaboración de la presente revisión de la literatura. Conclusiones: La terapia de recambio plasmático se podría utilizar como tratamiento complementario, con el objetivo de reducir carga inflamatoria y viral, reduciendo así el daño de órgano blanco. Sin embargo, hace falta la realización de ensayos clínicos controlados y con buenos diseños metodológicos, que nos ayuden a demostrar la efectividad de este tipo de terapias en pacientes con COVID-19 grave.

Abstract Introduction: COVID-19 is a pneumonia caused by the new SARS-CoV-2 coronavirus, which can present with severe symptoms, acute respiratory distress (ARDS), multiple organ dysfunction and death; as a consequence of a dysregulated inflammatory response called "cytokine storm". Plasmapheresis is proposed as a promising treatment strategy for the management of this type of complications. Objective: our main objective is to show all the available bibliography, referring to the utility of plasmapheresis in the management of cytokine storm in patients with severe COVID-19; evaluate its possible benefit and propose new clinical trials to support the routine use of this therapy. Methodology: An advanced search was performed with the DeSC terms "Coronavirus Infections; SARS-CoV; Plasmapheresis; Plasma exchange; Multiple organic dysfunction; Sepsis; Systemic inflammatory response syndrome; Acute kidney injury ". Through the search engines Clinical Key, Embase, PubMed and Ovid, obtaining a total of 156 results, among original articles, case reports, case series and literature reviews, a total of 54 articles were selected and used for the preparation of this literature review. Conclusions: Plasma replacement therapy could be used as a complementary treatment, with the aim of reducing inflammatory and viral loads, thus reducing target organ damage. However, it is necessary to carry out controlled clinical trials with good methodological designs that help us demonstrate the effectiveness of this type of therapy in patients with severe COVID-19.

Síndrome de persona rígida, presentación de un caso clínico y actualidad en el tratamiento / Stiff person syndrome, presentation of a clinical case and an update on the treatment

RESUMEN El síndrome de persona rígida afecta el sistema nervioso central. Los signos clínicos relevantes son la rigidez, los espasmos musculares y sensibilidad incrementada a los estímulos externos, que inducen las contracciones musculares. Las mujeres son afectadas de 2 a 3 veces más con relación a los hombres. Hay marcadores de tipo clínico y electrofisiológico característicos. La etiología se asocia con la mediación por anticuerpos y puede ser la expresión de un síndrome paraneoplásico. El tratamiento farmacológico se realiza con medicamentos relajantes musculares y medicamentos con mecanismo inmunomodulador o inmunosupresor. Adicionalmente, se requiere un plan complementario de rehabilitación. El propósito del grupo es hacer una descripción del caso clínico, que consideramos es relevante por su baja frecuencia de presentación y realizar una actualización sobre el tema.

A B S T R A C T Stiff person syndrome affects the central nervous system. Relevant clinical signs are stiffness, muscle spasms, increased sensitivity with external stimuli that increase muscle contractions. Women are affected twice to three times more, in comparation with the men. There are characteristic clinical and electrophysiological type markers. The etiology is associated with mediation by antibodies and may be the expression of a paraneoplastic syndrome. Pharmacological treatment is focused on muscle relaxant-type medications, drugs with immunomodulatory or immunosuppressive mechanism. In adition, complementary rehabilitation treatment is required. The purpose of the group is to make the description of the clinical case that is relevant due to the low frequency of presentation and to carry out an update of the topic.

Utilidad de la plasmaféresis en la pancreatitis aguda por hipertrigliceridemia: a propósito de un caso / The usefulness of plamapheresis in acute pancreatitis due to hypertriglyceridemia: A case report

Resumen Introducción: la pancreatitis aguda es una entidad de alta incidencia e impacto a nivel mundial. Presenta múltiples causas dentro de las cuales las más frecuentes son la obstrucción de la vía biliar, el consumo de alcohol y, en tercer orden, la hipertrigliceridemia. Esta última se entiende como aquellos niveles séricos de triglicéridos >1000 mg/dL. Dicho escenario representa entre el 1 y el 7 % del total de los casos. Metodología: presentamos un caso de pancreatitis aguda secundaria a hipertrigliceridemia severa, manejada con plasmaféresis. Se realiza una revisión de la literatura sobre las condiciones, indicaciones y ventajas de esta estrategia terapéutica. Conclusiones: en casos escogidos, la plasmaféresis es una estrategia de manejo segura y efectiva en el tratamiento de pacientes con pancreatitis aguda secundaria a hipertrigliceridemia severa.

Abstract Introduction: Globally, acute pancreatitis has a high incidence and a large. Among its numerous causes, the most frequent are obstructions of the bile duct, alcohol consumption and hypertriglyceridemia (triglyceride serum levels higher than 1000 mg/dL). Hypertriglyceridemia accounts for 1% to 7% of the total cases. Methodology: We present a case of acute pancreatitis secondary to severe hypertriglyceridemia which was managed with plasmapheresis. We include a review of the literature on the conditions, indications and advantages of this therapeutic strategy. Conclusions: In selected cases, plasmapheresis is a safe and effective management strategy for patients with acute pancreatitis secondary to severe hypertriglyceridemia.

Uso De Eculizumab En Síndrome Urémico Hemolítico Típico: Una Opción Terapéutica En El Compromiso Neurológico Severo. Reporte De Dos Casos / Use Of Eculizumab In Typical Hemolytic Uremic Syndrome: A Therapeutic Option In Severe Neurological Compromise. Two Cases Report

Resumen El síndrome urémico hemolítico típico es una enfermedad endémica en América Latina. Argentina es uno de los países con más casos reportados, con una tasa de diez casos cada 100.000 menores de cinco años. Es la primera causa de insuficiencia renal aguda, y responsable del 9 % de los trasplantes renales. Esta patología se caracteriza por una tríada clásica: anemia microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. El principal agente etiológico del Síndrome Urémico Hemolítico es la bacteria Escherichia coli, productora de la toxina Shiga. El Síndrome Urémico Hemolítico tiene una mortalidad aguda inferior al 5 %.1-2 Existe evidencia acerca del rol activo de la shiga toxina en la activación del complemento a través de su unión al factor H. El eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la formación del complejo de ataque de membrana (C5b-9), por su alta afinidad a C5 de la cascada del complemento. Su infusión está aprobada para el tratamiento del Síndrome Urémico Hemolítico atípico, planteándose su utilidad en casos de Síndrome Urémico Hemolítico típico grave con compromiso neurológico severo como alternativa para inhibir la cascada de complemento, y así detener el daño producido por la toxina. Se presentan dos casos de pacientes pediátricos con diagnóstico Síndrome Urémico Hemolítico con rescate de Shiga toxina, con compromiso neurológico grave y que recibieron tratamiento con eculizumab con respuesta favorable.

Abstract Hemolytic Uremic Syndrome is an endemic disease in Latin America. Argentina is one of the countries where most cases are reported, with a rate of ten cases per 100,000 children under five years old. It is the first cause of acute renal failure (ARF), and responsible for 9% of kidney transplants. This pathology is characterized by a classic triad: microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure. The main etiological agent of HUS is the bacterium Shiga toxin-producing Escherichia coli. HUS has an acute mortality lower than 5 %. There is evidence of the active role of the Shiga toxin in the activation of the complement by binding to factor H. Eculizumab is a monoclonal antibody which inhibits the formation of the membrane attack complex (C5b-9), given its great affinity for C5 of the complement cascade. Its infusion is approved to treat atypical HUS, posing its usefulness to treat severe typical HUS with acute neurological involvement as an alternative to inhibit the complement cascade and stop toxin damage. We present two pediatric patients with SUH diagnosis with shiga toxin rescue; these patients, who showed severe neurological involvement, were treated with Eculizumab and had a favorable response.

Profilaxis combinada con inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis en pacientes altamente sensibilizados, receptores de trasplante renal o combinado hígado-riñón: experiencia en un centro médico colombiano / Combined prophylaxis with intravenous immunoglobulin and plasmapheresis in highly sensitized patients, recipients of kidney or combined liver-kidney transplant: experience in a Colombian medical center

El trasplante renal constituye la mejor opción de tratamiento para los pacientes con enfermedad renal crónica terminal. La supervivencia del injerto es de gran importancia y puede ser afectada por factores inmunológicos o no inmunológicos; esto unido al número de pacientes en las listas de espera, hace necesario definir estrategias de manejo que permitan tener mejores resultados a largo plazo. Objetivo. Determinar las características clínicas y humorales, y los desenlaces en receptores de trasplante renal o combinado hígado-riñón, altamente sensibilizados, que recibieron profilaxis combinada con inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis en el Hospital San Vicente Fundación, en Colombia. Materiales y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo, observacional, descriptivo, que incluyó los pacientes trasplantados entre el 4 de julio de 2010 y el 19 de abril de 2017. Como variables se incluyeron, entre otras, la etiología de la enfermedad renal crónica, el tipo de terapia recibida, y el tiempo en lista de espera en días. Como desenlace se evaluó la presencia de rechazo, el tipo de rechazo, la pérdida del injerto, las complicaciones y la muerte. Resultados. Del total de 25 pacientes, el 100% recibió inmunoglobulina intravenosa y el 84% plasmaféresis. El 12% presentó rechazo del injerto, todos de tipo humoral, y el 20% perdió el injerto. Discusión. A pesar de la gran variedad de protocolos propuestos en la literatura, en esta población especial no se ha establecido un protocolo óptimo de inmunosupresión. El protocolo en nuestra pequeña cohorte no tuvo un impacto negativo en el porcentaje de infecciones postrasplante ni en la pérdida del injerto renal, pero sí redujo el tiempo en las listas de espera; por lo tanto, se requieren estudios adicionales para confirmar los hallazgos encontrados en este estudio

Kidney transplantation is the best treatment option for patients with terminal chronic kidney disease, regardless of the etiology, making graft survival an important feature, which may be affected by immunological or non-immunological factors. This, added to the increasing number of patients on waiting lists, makes it necessary to define management strategies for these patients that allow better long-term results. Objectives. To determine the clinical, humoral and outcome characteristics in highly sensitized recipients of kidney and simultaneous kidneyliver transplant who received combined prophylaxis with intravenous immunoglobulin and plasmapheresis therapy in a Colombian medical center. Materials and methods. A retrospective, observational, descriptive study was carried out that included the transplanted patients between July 4, 2010 and April 19, 2017. Variables included the etiology of chronic kidney disease, the type of therapy received, and waiting time in days, among others. As outcomes, the presence of rejection, type of rejection, graft loss, complications and death were evaluated. Results. From a total of 25 patients, 100% received intravenous immunoglobulin and 84% plasmapheresis. Twelve percent presented graft rejection, all humoral, and 20% lost the graft. Discussion. Despite the great variety of protocols proposed in the literature, an optimal immunosuppression protocol has not been established for this particular population. The protocol in our small cohort did not have a negative impact on the percentage of post-transplant infections nor in the loss of the renal graft, but it did reduce waiting time; therefore, additional studies are required to confirm the findings in this study

Síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia asociado con un teratoma ovárico maduro en un paciente pediátrico / Opsoclonus-mioclonus-ataxia syndrome associated with a mature ovarian teratoma in a pediatric patient

Resumen El síndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia es una entidad rara que cursa con síntomas motores, neurocognitivos y psiquiátricos, con frecuencia marcadamente debilitantes. El síndrome se reporta con mayor frecuencia en adultos que en niños, la etiología es variada, pero en pediatría se presenta en la mayoría de los casos como un síndrome paraneoplásico. En este contexto la neoplasia más frecuentemente asociada es el neuroblastoma. La evidencia actual apoya la tesis de que este es un síndrome mediado inmunológicamente al haberse identificado una serie de auto-anticuerpos en los pacientes afectados, y a que muchos de ellos responden a terapia inmunosupresora. La importancia del reconocimiento de este síndrome radica en que existe tratamiento médico y quirúrgico que podría mejorar el pronóstico neurológico y psiquiátrico. Presentamos el caso de una paciente que se presentó con este síndrome en nuestra institución.

Abstract The opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome is a rare entity that presents with motor, neurocognitive and psychiatric symptoms, often markedly de bilitating. The syndrome is reported more frequently in adults than in chil dren, the etiology is varied, but in pediatrics it occurs in most cases as a paraneoplastic syndrome. In this context, the most frequently associated neoplasm is neuroblastoma followed by gynecological tumors. The current evidence supports the thesis that this is an immune-mediated syndrome because a series of circulating autoantibodies has been described in the affected patients, in addition to many of them responding to immuno suppressive therapy. The importance of recognizing this syndrome is that there is medical/surgical treatment available that could improve the neu rological and psychiatric prognosis. Next, we present the case of a patient who presented with this syndrome in our institution.

Síndrome Poems asociado a enfermedad de Castleman. Un reporte de caso / Castleman disease variant of Poems Syndrome. A case report

POEMS (Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Proteína Monoclonal y cambios en la piel) es un trastorno multisistémico raro. La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, que puede estar asociado a POEMS. Paciente mujer de 37 años de edad con cuadro clínico de 2 años de evolución caracterizado por múltiples adenopatías, adormecimiento, y debilidad de extremidades inferiores asociado a hiperpigmentación cutánea e hipertricosis. La electromiografía muestra una polineuropatía crónica activa, sensitiva-motora de tipo axonal; y la electroforesis sérica mostró banda monoclonal de Inmunoglobulina A tipo lambda. La biopsia de ganglio submandibular fue compatible con Enfermedad de Castleman. Este reporte resalta el hecho que la enfermedad de Castleman se presenta en forma frecuente como parte de una variante del síndrome POEMS, y debe ser descartado en estos pacientes. Asimismo, la plasmaféresis puede ser útil en pacientes con síntomas neurológicos severos.

POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Protein and skin changes) is a rare multisystemic disorder. Castleman's disease is an atypical lymphoproliferative disorder of unknown cause, which may be associated with POEMS.A 37-year-old female patient with a clinical picture of 2 years of clinical evolution due to multiple adenopathies, numbness, and weakness of the lower extremities associated with cutaneous hyperpigmentation and hypertrichosis. Electromyography shows an active, sensory-motor chronic polyneuropathy of the axonal type; and serum electrophoresis showed monoclonal band of lambda type Immunoglobulin A. Submandibular ganglion biopsy was compatible with Castleman's disease.This report highlights the fact that Castleman's disease occurs frequently as part of a variant of the POEMS syndrome, and should be ruled out in these patients. Also, plasmapheresis can be useful in patients with severe neurological symptoms.

Plasmaféresis en lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico

De las complicaciones sistémicas más temidas del lupus eritematoso sistémico, destaca el compromiso neuropsiquiátrico y en especial la psicosis asociada. A pesar del gran espectro de presentaciones clínicas y ambigua definición, la sospecha clínica y el registro de casos ha ido en aumento en los últimos años. Poca evidencia científica existe sobre el tratamiento de la psicosis asociada al lupus eritematoso sistémico; sin embargo, se reconoce como un fenómeno autoinmune mediado por anticuerpos, sin que exista daño estructural cerebral. Los esteroides, ciclofosfamida y rituximab forman parte de las opciones terapéuticas. Se presenta el caso de una adolescente de 13 años, con diagnóstico reciente de lupus eritematoso sistémico y en quien una de las principales manifestaciones iniciales fue afección neuropsiquiátrica, en especial psicosis refractaria. Los tratamientos con glucocorticoides y ciclofosfamida fueron inefectivos y se logró remisión exitosa únicamente con el uso de plasmaféresis terapéutica. En total, se ofrecieron 4 sesiones de plasmaféresis con albúmina humana, logrando rápida remisión de su psicosis.

One of the most feared clinical presentations of systemic lupus erythematosus is neuropsychiatric involvement, specially associated psychosis. Diagnostic definitions are not well stablished to date however clinical suspicion and case registry has been increasing over time. There is scarce evidence regarding correct therapeutic approach to psychiatric presentations of systemic lupus erythematosus, however, it is well known that it is consequence of noxious autoimmune activity of the brain without structural compromise. Corticosteroids, cyclophosphamide and rituximab are part of the pharmacologic tools available. We present a case a 13 year old adolescent with new onset systemic lupus erythematosus in whom one of the principal initial concerns was how to address intense neuropsychiatric manifestations and specially refractory psychosis. First, high doses of steroid boluses were offered with no benefit in psychiatric symptoms, then cyclophosphamide was administered, with no success. Finally, therapeutic plasma exchange was offered to the patient with rapid clinical improvement. A total of 4 sessions of plasmapheresis with human albumin were done.